Le syndrome de Ramsay Hunt, dont souffre le chanteur Justin Bieber qui vient d'annuler deux dates de concert, est un trouble rare paralysant un côté de son visage, causé par une réactivation du virus de la varicelle.

Qu'est-ce que c'est ?

Découvert en 1907 par le neurologue Ramsay Hunt qui lui a donné son nom, le syndrome est un trouble neurologique rare caractérisé par une paralysie du nerf facial (paralysie faciale) et une éruption cutanée affectant l’oreille ou la bouche. 

Quels sont les symptômes ?

Ils varient d’un cas à l’autre. Les personnes touchées souffrent généralement de paralysie du nerf facial et d’une éruption cutanée affectant l'oreille. Ces deux symptômes ne se produisent pas toujours simultanément. Dans la plupart des cas, un seul côté du visage est affecté (unilatéral), indique sur son site l'organisation américaine NORD, qui vise à apporter un soutien aux personnes atteintes de maladies rares.

Les muscles faciaux affectés par la paralysie nerveuse peuvent être faibles ou raides, ce qui peut entraîner l’incapacité des personnes touchées à sourire, à plisser le front ou à fermer les yeux du côté affecté. Dans certains cas, la parole peut devenir confuse.

Dans la plupart des cas apparaît une éruption rougeâtre (érythémateuse), douloureuse, cloquée (vésiculeuse) qui affecte la partie externe de l’oreille (pavillon) et souvent le conduit auditif externe. 

"Le diagnostic est souvent posé en raison de cette éruption vésiculeuse dans le pourtour de l'oreille ou à l'intérieur du conduit auditif", dit à l'AFP Benjamin Davido, infectiologue à l'hôpital de Garches (AP-HP Hôpitaux de Paris).

Dans certains cas, l’éruption cutanée, y compris les cloques douloureuses, peut également affecter la bouche, le palais et la partie supérieure de la gorge.

D'autres symptômes comme des bourdonnements dans l'oreille (acouphènes), des douleurs à l'oreille (otalgie), une perte auditive neurosensorielle, une hyperacousie (une exacerbation des sons) sont possibles.

Parfois, les personnes touchées souffrent aussi de vomissements ou de vertiges.

Quelles en sont les causes ?

Le syndrome de Ramsay Hunt est causé par le virus varicelle-zona, le même virus qui cause la varicelle et le zona. 

Le virus peut rester dormant pendant des décennies chez une personne qui a eu la varicelle dans son enfance. La réactivation du virus varicelle-zona entraîne le zona et, dans certains cas, évolue en syndrome de Ramsay Hunt. La raison pour laquelle le virus réactive et affecte le nerf facial dans le syndrome de Ramsay Hunt est inconnue.

Quelles sont les populations touchées ?

Ce syndrome affecte les hommes et les femmes en nombre égal. On estime que cinq personnes sur 100.000 développent ce syndrome chaque année aux États-Unis, selon l'organisation NORD. Certains chercheurs pensent toutefois que des cas ne sont pas diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile la détermination de la fréquence réelle du trouble dans la population générale.

Toute personne ayant eu la varicelle peut potentiellement développer le syndrome de Ramsay Hunt. Cependant, la plupart des cas touchent les personnes âgées, en particulier celles de plus de 60 ans ou imunodéprimées. 

"Il est étonnant de faire un Ramsay Hunt à l'âge de Justin Bieber", souligne Benjamin Davido. Mais "une hygiène de vie imparfaite ou un contexte de surmenage peuvent jouer, car on est alors plus sensible aux infections virales", poursuit-il.

Quels sont les traitements ?

Le traitement du syndrome de Ramsay Hunt implique généralement des médicaments antiviraux, comme l’acyclovir ou le famciclovir, en conjonction avec des corticostéroïdes, comme la prednisone. 

La rééducation, qu'il est "primordial de commencer tôt", permet généralement une bonne récupération, selon Benjamin Davido. Mais des séquelles persistent dans "environ 30% des cas".